什么是丑角鱼鳞病？

    什么是丑角鱼鳞病？丑角样鱼鳞病是常染色体隐性遗传性鱼鳞病的一种严重亚型。常具有显著的临床表现，大多数患儿死产或于产后早期死亡。近来，丑角样鱼鳞病遗传学发病机制的研究取得很大进展，发现了导致丑角样鱼鳞病发病的致病基因及其相关分子。

    丑角鱼鳞病的临床特点有哪些？丑角鱼鳞病的临床特点一般为：

　　a 是非大疱类先天性鱼鳞病中的最严重型，

　　b 皮肤于胚胎发育时即受累，

　　c 胎儿全身覆盖很厚的角质性甲状斑块，

　　d 双耳缺如或发育不全，有显著唇外翻及睑外翻，丑角面容，

　　e 多在母腹中成为死胎，或产后早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官发育不良等死亡。

　　胎儿鱼鳞病症状较胶样婴儿更严重，预后更差，多在子宫内死亡或早产，侥幸娩出者也多在出生后不久死亡。